Что такое аплазия (агенезия) почки

Что такое аплазия (агенезия) почки

АПЛАЗИЯ

АПЛАЗИЯ (греческий а- отрицательный + plasis формирование, образование) — одно из проявлений врожденных пороков развития, характеризующееся отсутствием всего органа, его части, участка ткани, части тела или всего зародыша. Как синоним часто употребляется термин «агенезия» (греч, genesis происхождение, возникновение).

Некоторые авторы различают термины «агенезия» и «аплазия», считая, что об агенезии говорят при полном отсутствии органа и его зачатка, а об аплазии — в тех случаях, когда орган представлен лишь его зачатком, лишенным типичной структуры. Однако такой уменьшенный в размерах орган, лишенный типичной структуры, обычно рассматривается как гипоплазия. Таким образом, аплазию и агенезию приходится рассматривать как синонимы. В гематологии термин «аплазия» употребляется не вполне правомерно по отношению к приобретенным изменениям (например, «аплазия костного мозга» — панмиелофтиз).

Причинами аплазии являются внешние тератогенные факторы (физические, химические, биологические), воздействующие на эмбрион непосредственно или опосредованно через организм матери. Эти же факторы, действуя на гаметы родителей (или более отдаленных предков), могут вызывать хромосомные болезни с аплазией того или другого органа (ткани) или наследственно обусловленный врожденный порок с аплазией.

Патогенез (формальный генез) аплазии объясняется: 1) отсутствием образования зачатка органа (например, первичной почки); 2) гибелью зачатка зародыша (некоторые формы «пустого плодного мешка»); 3) отсутствием образования или гибелью другого органа, оказывающего влияние на развитие первого (например, аплазия зачатка мочеточника ведет к аплазии вторичной почки). Тератогенетический терминационный период (предельный срок, позднее которого данный врожденный порок не может возникнуть) ограничивается при большинстве аплазии первым месяцем внутриутробной жизни.

Аплазия может наблюдаться в любом органе человека (головной мозг, спинной мозг, сердце, легкие, моче-половые органы и др.). Аплазия сердца (acardius) наблюдается только при двойниковых врожденных пороках. Аплазия одного из парных органов обычно вызывает викарную гипертрофию другого. Аплазия одной эндокринной железы может вызвать гипо- или гипертрофию других желез. Может быть аплазия лишь части какого-либо органа, например, обонятельного мозга (аринэнцефалия), мозолистого тела и т. д. Очаговая аплазия ткани может наблюдаться в коже, чаще всего на волосистой части головы, где при рождении младенца обнаруживается дефект, обычно не превышающий 5 см в поперечнике. Аплазия кожи может сочетаться с аплазией глубже расположенной ткани, например, при различных формах дизрафий (незакрытие эмбриональных щелей).

Практическое значение имеет очаговая аплазия мышечного слоя желудочно-кишечного тракта. Встречается она редко. Дефекты мышечного слоя, часто множественные, располагаются обычно в поперечной ободочной кишке, площадь каждого дефекта не превышает 1—2 см 2 . На месте таких дефектов возникают пульсионные дивертикулы, которые в последующем перфорируются, чаще всего в течение первых двух дней внеутробной жизни, что приводит к разлитому перитониту (см.). Очаговая аплазия костей черепа («окончатый череп») характеризуется сквозным костным дефектом разной величины и формы при неизмененной коже, чаще всего локализующимся в теменной или лобной кости. Эндост и периост в месте костного дефекта обычно сохранены. Очаговая аплазия диафрагмы ведет к ложной диафрагмальной грыже (см. Диафрагма). Аплазия нервных клеток ауэрбаховского сплетения может явиться причиной болезни Гиршпрунга (см. Мегаколон). Наиболее частой формой аплазии внутренних органов является односторонняя аплазия почки, очень редки — двусторонняя аплазия почки аплазия селезенки. В мировой литературе описано лишь несколько десятков случаев аплазии селезенки, которая обычно сочетается с другими тяжелыми врожденными пороками развития.

Может быть аплазия и отдельных частей тела, чаще всего конечностей. Аплазия может наблюдаться как в дистальной (отсутствие одного или нескольких пальцев — адактилия, кисти — ахирия), так и в проксимальной их части [отсутствие бедра и голени или плеча и предплечья при сохранении стопы или кисти — фокомелия (от греческого phoke тюлень и melos конечность, так как конечности похожи на ласты тюленя)]. Аплазия дистальных частей конечностей следует отличать от внутриутробной ампутации, вызванной чаще всего амниотическими нитями (см. Амниотические нити, перетяжки, сращения). Может быть аплазия головы — безголовые уроды (acephalus).

Читайте также:  Коллапс и обморок разница

Аплазия всего зародыша наблюдается в ранние периоды внутриутробной жизни и проявляется «пустым плодным мешком» (плодные оболочки без эмбриона), однако последний феномен может возникнуть не только при аплазии зародыша, но и при его гибели с последующим аутолизом.

При пузырном заносе (см.) зародыш также, как правило, отсутствует. Аплазия может наблюдаться не только в постоянных тканях плода, но и в последе (плацента, пуповина). Так, в плаценте на ограниченном участке могут отсутствовать ворсины (окончатая плацента — placenta fenestrata). Редко наблюдается полное отсутствие пуповины (ахордия), всегда сочетающееся с пороками развития плода, не совместимыми с жизнью; чаще наблюдается аплазия одной из артерий пуповины, которая может сочетаться с врожденными пороками развития плода.

Влияние на организм аплазии органа, ткани или части тела различно. Некоторые виды аплазии (анэнцефалия, амиелия, acardius и двусторонняя аплазия почек) не совместимы с жизнью. Другие виды могут вызывать тяжелые нарушения функций и без хирургической коррекции ведут к смерти в различном возрасте (например, диафрагмальная грыжа, болезнь Гиршпрунга). Аплазия части конечности совместимы с жизнью. Аплазия одного из парных органов, например односторонняя аплазия почки, иногда полностью компенсируется викарной гипертрофией другого и может не проявляться клинически в течение всей жизни.

Библиография: Гулькевич Ю. В., Лазюк Г. И. и Кулаженко В. П. Основы тератологии в современном аспекте, Арх. патол., т. 33, № 2, с. 9, 1971, библиогр.; Зербино Д. Д. Некоторые новые данные о патологической анатомии и патогенезе врожденных диафрагмальных грыж, в кн.: Перинатальная патология и колиэнтериты, под ред. Ю. В. Гулькевича и др., с. 209, Минск, 1964; Краев-ский Н. А. и Шиходыров В. В. Изменения органов кровотворения, Много-томн. руководство по пат. анат., под ред. А. И. Струкова, т. 8, с. 50, М., 1962; Лейбман И. Г. О пороках развития мышечного слоя толстого кишечника у новорожденных, в кн.: Перинатальная патология и колиэнтериты, под ред. Ю. Гулькевича и др., с. 206, Минск, 1964; Willis И. The borderland of embryology and pathology, L., 1962, bib-liogr.

Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Агенезия желчного пузыря — редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока.

Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря.

Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Основные факторы риска:

1. Наследственные нарушения соединительной ткани — недифференцированная дисплазия соединительной ткани.

2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) — агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями.

3. Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) — синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.

Читайте также:  Стоматология Дарьял — отзывы, цены, врачи

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Диагностика гипоплазии

Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать КТ и МРТ.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит.

Аплазия

Оглавление

Аплазия

Аплазия (греческое а- отрицание + plasis формирование, образование) — одно из проявлений врожденных пороков развития, характеризующееся отсутствием всего органа, его части, участка ткани, части тела или всего зародыша. Как синоним часто употребляется термин «агенезия» (греческое genesis происхождение, возникновение).

Некоторые авторы различают термины «агенезия» и «аплазия», считая, что об агенезии говорят при полном отсутствии органа и его зачатка, а об аплазии — в тех случаях, когда орган представлен лишь его зачатком, лишенным типичной структуры. Однако такой уменьшенный в размерах орган, лишенный типичной структуры, обычно рассматривается как гипоплазия. Таким образом, аплазию и агенезии приходится рассматривать как синонимы. В гематологии термин «аплазия» употребляется не вполне правомерно по отношению к приобретенным изменениям (например, «аплазия костного мозга» — панмиелофтиз).

Причинами аплазии являются внешние тератогенные факторы (физические, химические, биологические), воздействующие на эмбрион непосредственно или опосредованно через организм матери. Эти же факторы, действуя на гаметы родителей (или более отдаленных предков), могут вызывать хромосомные болезни с аплазией того или другого органа (ткани) или наследвенно обусловленный врожденный порок с аплазией.

Патогенез (формальный генез) аплазии объясняется: 1) отсутствием образования зачатка органа (например, первичной почки); 2) гибелью зачатка зародыша (некоторые формы «пустого плодного мешка»); 3) отсутствием образования или гибелью другого органа, оказывающего влияние на развитие первого (например, аплазия зачатка мочеточника ведет к аплазии вторичной почки). Тератогенетический терминационный период (предельный срок, позднее которого данный врожденный порок не может возникнуть) ограничивается при большинстве аплазий первым месяцем внутриутробной жизни,

Аплазия может наблюдаться в любом органе человека (головной мозг, спинной мозг, сердце, легкие, моче-половые органы и другом). Аплазия сердца (акардиус, acardius) наблюдается только при двойниковых врожденных пороках. Аплазия одного из парных органов обычно вызывает викарную гипертрофию другого. Аплазия одной эндокринной железы может вызвать гипо- или гипертрофию других желез. Может быть аплазия лишь части какого-либо органа, например обонятельного мозга (аринэнцефалия), мозолистого тела и так далее. Очаговая аплазия ткани может наблюдаться в коже, чаще всего на волосистой части головы, где при рождении младенца обнаруживается дефект, обычно не превышающий 5 см в поперечнике. Аплазия кожи может сочетаться с аплазией глубже расположенной ткани, например при различных формах дизрафий (незакрытие эмбриональных щелей).

Практическое значение имеет очаговая аплазия мышечного слоя желудочно-кишечного тракта. Встречается она редко. Дефекты мышечного слоя, часто множественные, располагаются обычно в поперечной ободочной кишке, площадь каждого дефекта не превышает 1—2 см 2 . На месте таких дефектов возникают пульсионные дивертикулы, которые в последующем перфорируются, чаще всего в течение первых двух дней внеутробной жизни, что приводит к разлитому перитониту. Очаговая аплазия костей черепа («окончатый череп») характеризуется сквозным костным дефектом разной величины и формы при неизмененной коже, чаще всего локализующимся в теменной или лобной кости. Эидост и периост в месте костного дефекта обычно сохранены. Очаговая аплазия диафрагмы ведет к ложной диафрагмальной грыже (смотри Диафрагма).

Аплазия нервных клеток ауэрба-ховского сплетения может явиться причиной болезни Гиршпрунга (смотри Мегаколон). Наиболее частой формой аплазии внутренних органов является односторонняя аплазия почки, очень редки — двусторонняя аплазия почки и аплазия селезенки. В мировой литературе описано лишь несколько десятков случаев аплазии селезенки, которая обычно сочетается с другими тяжелыми врожденными пороками развития.

Читайте также:  Все о мерах профилактики ВИЧ инфекции по СанПин

Может быть аплазия и отдельных частей тела, чаще всего конечностей. Аплазия может наблюдаться как в дистальной (отсутствие одного или нескольких пальцев — адактилия, кисти — ахирия), так и в проксимальной их части [отсутствие бедра и голени или плеча и предплечья при сохранении стопы или кисти — фокомелия (от греческого phoke тюлень и melos конечность, так как конечности похожи на ласты тюленя)]. Аплазия дистальных частей конечностей следует отличать от внутриутробной ампутации, вызванной чаще всего амниотическими нитями (смотри Амниотические нити, перетяжки, сращения). Может быть аплазия головы — безголовые уроды (ацефалус, асеphalus).

Аплази всего зародыша наблюдается в ранние периоды внутриутробной жизни и проявляется «пустым плодным мешком» (плодные оболочки без эмбриона), однако последний феномен может возникнуть не только при аплазии зародыша, но и при его гибели с последующим аутолизом.

При пузырном заносе зародыш также, как правило, отсутствует. Аплазия может наблюдаться не только в постоянных тканях плода, но и в последе (плацента, пуповина). Так, в плаценте на ограниченном участке могут отсутствовать ворсины (окончатая плацента — плацента фенестрата, placenta fenestrata). Редко наблюдается полное отсутствие пуповины (ахордия), всегда сочетающееся с пороками развития плода, не совместимыми с жизнью; чаще наблюдается аплазия одной из артерий пуповины, которая может сочетаться с врожденными пороками развития плода.

Влияние на организм аплазии органа, ткани или части тела различно. Некоторые виды аплазии (анэнцефалия, амиелия, акардиус — acardius и двусторонняя аплази почек) не совместимы с жизнью. Другие виды могут вызывать тяжелые нарушения функций и без хирургической коррекции ведут к смерти в различном возрасте (например, диафрагмальная грыжа, болезнь Гиршпрунга). Аяплази части конечности совместимы с жизнью. Аплазия одного из парных органов, например односторонняя аплазия почки, иногда полностью компенсируется викарной гипертрофией другого и может не проявляться клинически в течение всей жизни. Смотри также Пороки развития.

Гулькевич Ю.В., Кулаженко В.П.

⇐ Перейти на главную страницу сайта

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒

⇐ Апитуитаризм

⇓ Каталог систематический ⇓

Апоплексия яичника ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы желаете прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить ошибки этой жизни? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

Ссылка на основную публикацию
Что происходит с организмом, когда вы едите чеснок
Очищение сосудов чесноком – эффективно ли это? Сосуды играют значимую роль для полноценной жизни каждого человека – именно они доставляют...
Что можно и что нельзя делать при остеохондрозе
Симптомы и диагностика остеохондроза поясничного отдела. Каким может быть лечение в домашних условиях? По данным ВОЗ, вертеброневрологические поражения (значительную часть...
Что можно и что нельзя есть кормящим женщинам — полезные советы от VIKILAND
Можно ли кормящей маме кушать яичницу и омлет: польза куриных и перепелиных яиц при грудном вскармливании Стоит ли кушать куриные...
Что скрывает кровь как по анализу «прочитать» болезни — МК
Общий анализ крови. Как расшифровать. Уважаемые пациенты! Когда Вы получаете бланк общего анализа крови, у Вас возникает вопрос: "Что означают...
Adblock detector