Электронная библиотека ДВГМУ БОЛЕЗНЬ ШИЛЬДЕРА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)

Электронная библиотека ДВГМУ БОЛЕЗНЬ ШИЛЬДЕРА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)

Лейкоэнцефалит Шильдера

Лейкоэнцефалит – воспаление головного мозга вирусного происхождения. Патологические изменения затрагивают белое вещество, дистрофические процессы происходят и в нейронах (сером веществе).

Болезнь Шильдера относится к редким, но весьма опасным заболеваниям, любая терапия которых малоэффективна. Причины возникновения изучаются учеными до настоящего времени.

Лейкоэнцефалит головного мозга: что это такое?

Болезнь относят к патологиям. Возбудитель провоцирует утрату миелина, что приводит к тяжелым неврологическим расстройствам. Впервые болезнь под названием «диффузный периаксиальный склероз» описал невролог из США П. Шильдер в 1912 году. Позднее были описаны другие формы лейкоэнцефалита, что позволило их объединить в группу.

В качестве самостоятельного заболевания этот вид энцефалита был выделен сравнительно недавно – в 1912 году. Описание составил психоневролог, именем которого и была названа патология. Она характеризуется дегенеративным демиелинизирующим поражением мозга, при этом наблюдается образование крупных сливных сегментов демиелинизации (патологического процесса, который представляет поражение миелиновых оболочек).

Болезнь развивается медленно, но неуклонно, при этом общая инфекционная симптоматика наблюдается редко. Признаки складываются из прогрессирующей деменции (слабоумия), расстройств вегетативной системы, гиперкинеза (непроизвольные движения), нарушения психотического состояния, эпилептических приступов. Типичной картины болезни Шильдера не существует.

Иногда недуг может напоминать психическое заболевание, иногда «маскируется» под новообразование в тканях мозга или же рассеянный склероз. Такие признаки объясняются диффузной, смешанной характеристикой процессов, размером и количеством очагов поражения, уровнем выраженности отеков, которые локализируются вокруг сосудов мозговой ткани.

Часто встречающейся формой течения болезни выступает псевдотуморозная, то есть псевдоопухолевая. Симптомы высокого внутричерепного давления (тошнота со рвотой, мигрень, ухудшение зрения) сопровождают прогрессирующие однофокусные симптомы (эпилептические приступы, слепота в одной из половин поля зрения, ослабление мышечной ткани).

Псевдотуморозная форма энцефалита отличается от опухолей рядом особенностей:

  • Многоочаговость поражений.
  • Регулярные изменения реакций Ланге.
  • Интенсивность симптоматики имеет тенденцию к колебаниям (от ярко выраженных негативных признаков до полного отсутствия симптомов в периоды ремиссий).
  • На ЭЭГ выявляются ранние значительные поражения некоторых сегментов мозговой ткани.
  • Во время ремиссий наблюдается снижение концентрации белково-клеточного распада (определяется при взятии образцов спинномозговой жидкости – пункции). Очаговые изменения также понижаются.

Возраст, в котором часто проявляется заболевание, остается спорным. Зарубежные ученые-медики считают, что лейкоэнцефалит Шильдера поражает лиц 6-13 лет, наблюдения же российских специалистов свидетельствуют о том, что число заболевших разных категорий равно.

Этиология и патогенез

Несмотря на то, что установлена вирусная природа патологии, конкретный вирус выделить не удалось. Считается, что заболевание провоцируют вирусы:

  • кори;
  • герпеса;
  • бешенства.

Недуг связывают с активацией медленных инфекций, которые пребывают в организме человека многие месяцы или годы.

Проникая сквозь гематоэнцефалический барьер, вирусы начинают репликацию в нервных клетках, провоцируя разрушение миелина. Демиелинизация происходит диффузно или возникают отдельные ее очаги, при этом процесс затрагивает все отделы мозга.

Гистологические исследования указывают на наличие дегенеративных и воспалительных изменений в мозговом веществе, скопление клеточных элементов крови и лимфы, деструкцию аксонов, пролиферацию глиальных клеток. Возникающие патоморфологические изменения влекут за собой отек мозга, нередко с кровоизлияниями.

Подострые формы отличаются последовательной деструкцией проводниковых систем, а в более редких случаях диффузными поражениями белого церебрального вещества. Поражения затрагивают ассоциативные зоны, отвечающие за запоминание информации, мыслительные процессы, способность к обучению.

Параллельно с разрушением миелиновых оболочек происходят пролиферативные процессы в глии, увеличивается количество фибриллярных астроцитов.

Причины

Причины возникновения и механизмы развития болезни до настоящего времени находятся в стадии изучения. Если судить по наименованию, то можно сделать вывод, что причиной считалось воспаление мозговой ткани. Также предполагается вирусная этиология.

Спровоцировать развитие могут микровирусы, запускающие воспалительные процессы. Однако попытки выделения инфекционных агентов остались безуспешными. Поэтому была выдвинута иная теория, которая предполагает связь возникновения и развития болезни с нарушением функций регуляторного механизма обмена липидов, что сближает лейкоэнцефалит с лейкодистрофией.

Морфологические изменения заключаются в том, что в белом веществе мозговых тканей возникают значительные зоны поражения, которые чаще всего расположены ассиметрично и имеют четкие заостренные черты. Зафиксированы случаи, когда подобные изменения формируются в мозговом стволе и/или мозжечке.

У пациентов подросткового и взрослого возраста наблюдались круглые очаги поражения, которые напоминали бляшки, возникающие при рассеянном склерозе.

Симптоматика

Лейкоэнцефалит отличается полиморфными, неспецифичными симптомами. Они проявляются:

  • Снижение интеллекта, вплоть до слабоумия.
  • Психическая нестабильность: апатия сменяется сильным возбуждением.
  • Галлюцинации.
  • Потеря приобретенных навыков: письмо, чтение, способность воспринимать речь.
  • Ухудшение или потеря зрения, слуха.
  • Непроизвольная дрожь.
  • Судорожные припадки.
  • Нарушение координации.

Вариантов сочетаний данных признаков очень много, поэтому выделить классическую вариацию течения болезни невозможно. В некоторых случаях клиническая картина похожа на вариант рассеянного склероза, иногда носит псевдоопухолевый характер или имеет симптоматику психиатрического заболевания.

Классификация и особенности форм лейкоэнцефалита

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Причины его развития до конца не выяснены, однако зафиксированы случаи развития клинической картины после профилактических вакцинаций.

Отличается очень тяжелым течением, характеризуется быстрой потерей миелиновых оболочек аксонов мозга и воспалением сосудистых структур. Воспаление сосудов носит некротический характер, вследствие чего происходят множественные кровоизлияния. В мозговых структурах накапливается фибрин, и происходит инфильтрация тканей белыми клетками крови (лейкоциты, макрофаги, лимфоциты).

Гибель нейронов провоцирует образование некротических очагов, которые сливаясь, формируют большие участки некроза. Стремительное течение патологии приводит к летальному исходу в течение нескольких дней после появления первых клинических признаков.

Лейкоэнцефалит Шильдера

Причиной развития патологии считается медленная вирусная инфекция (предположительно корь или герпес). Возбудитель провоцирует запуск аутоиммунных механизмов, что приводит к димиелинизирующим процессам в нейронах ЦНС. Некоторые ученые относят недуг к наследственным лейкодистрофиям.

Болезнь Шильдера отличается появлением в белом веществе хаотично расположенных крупных очагов димиелинизации с четкими очертаниями. Процесс затрагивает не только большие полушария, но и мозговой ствол и мозжечок. При развитии недуга в подростковом возрасте выявляются бляшкообразные структуры, которые по строению сходны с бляшками рассеянного склероза.

До сих пор ведутся дискуссии о возрастных группах, которые наиболее подвержены заболеванию. По мнению западных неврологов, первые клинические признаки развиваются у детей школьного возраста до двенадцати лет.

Отечественные ученые придерживаются версии о развитии недуга у лиц различных возрастных категорий.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит Херста

По своей природе недуг напоминает острый геморрагический лейкоэнцефалит, однако при тщательном исследовании обнаруживаются некоторые отличия. Болезнь относится к редким, при этом характеризуется высокой степенью летальности. Деструктивные процессы в белом церебральном веществе приводят к его «расплавлению», что связано с фибриноидным васкулярным некрозом. На участках с выпотом фибрина образуются разные кровоизлияния. Наблюдается картина диффузного церебрального отека.

Болезнь Ван-Бограрта

Проявляется у младенцев в возрасте до шести месяцев. Недуг отличается преимущественным поражением церебрального ствола и спинного мозга. Болезнь начинается с экстрапирамидальных структур, постепенно переходя на пирамидальные. Большинство детей умирает от осложнений, не дожив до десяти лет.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическое вскрытие черепной коробки выявляет признаки отека мозга, расширение борозд, атрофические изменения коркового слоя. На срезе полушарий видны очаги некроза асимметричной локализации. Некоторые участки приобретают губчатую структуру, наблюдается незначительное расширение желудочков мозга.

На гистологических препаратах обнаруживаются признаки острого воспаления. Выявляется скопление белых кровяных телец – лимфоцитов и плазмоцитов, очаговая демиелнизация. Воспалительный процесс затрагивает белое вещество, его очаги находятся в коре и оболочках мозга.

Лейкоэнцефалит головного мозга: клиническая картина

Характерные признаки у данного заболевания выражены слабо, а симптоматика сходна с другими формами энцефалита:

  • слабость, головная боль, рвота;
  • раздражительность;
  • когнитивные расстройства;
  • двигательные нарушения;
  • помрачнение сознания;
  • обмороки, коматозное состояние.
Читайте также:  Боль в животе - основные причины и первая помощь

Ранним симптомом заболевания служат нервно-психические отклонения. Больные жалуются на слабость и быструю утомляемость, они становятся раздражительными. Спустя время симптомы усугубляются, появляется немотивированная агрессия, снижаются мыслительные способности, возможно развитие деменции. У пациентов появляются слуховые или визуальные галлюцинации.

К поведенческим расстройствам присоединяются двигательные нарушения. Наблюдается ригидность мускулов, судорожные сокращения лицевых мышц, тремор конечностей, тонические спазмы мышечных групп туловища и другие разновидности гиперкинеза.

После поражения пирамидальной системы, на более поздних стадиях отмечается снижение двигательной активности, параличи и парезы. У человека возникают депрессивные состояния, он становится апатичным. При этом судорожные сокращения мускулатуры могут сохраняться на всех стадиях заболевания.

Последние этапы болезни характеризуются трофическими и вегетативными нарушениями. Больные теряют способность двигаться, наблюдаются расстройства терморегуляции, истощение, гипергидроз.

Диагностика энцефалита

Точных данных о том, как диагностировать энцефалит Шильдера, до настоящего времени не разработано. Диагноз выставляется уже после смерти больного, при проведении вскрытия. Чтобы определить заболевание при жизни, от невропатолога потребуется внимательное сопоставления анамнеза, томографических исследований, общей клинической картины.

Привлекаются и другие специалисты:

  • Офтальмолог.
  • Лор врач.
  • Психиатр.

Электроэнцефалография позволяет выявить симптомы поражения мозговой ткани:

  • Понижение альфа активности.
  • Повышение эпилептической активности.
  • Нарушение альфа ритмов.

Назначается пункция, то есть на анализ берется спинномозговая жидкость. На наличие недуга указывает увеличение гамма глобулина, при этом значительно снижается удельный вес фракции альбумина. Самый информативный метод, позволяющий выявить лейкоэнцефалит Шильдера – МРТ. Синдром подтверждается наличием нескольких сливных либо одного, значительного по размерам, очага демиелинизации в мозговой ткани.

Для того, чтобы окончательно выставить диагноз, большинство невропатологов руководствуется критериями С.М.Poser:

  • По данным МРТ – присутствие круглых очагов, величина которых не может быть меньше, чем два на три сантиметра.
  • Патология надпочечников исключается.
  • Отсутствие прочих церебральных нарушений (новообразования, энцефаломиелит или другие).
  • Концентрация жирных кислот – в норме.

Если произошла смерть больного, то проводится аутопсия (посмертное вскрытие). На наличие болезни указывает присутствие сегментов, на которых произошло аномальное разрастание тканей.

Отличить заболевание от лейкодистрофии можно только с помощью гистологического исследования церебральной мозговой ткани сегментов поражения.

Лечение лейкоэнцефалита

Подход к лечению должен быть комплексным. Патогенетическая терапия подразумевает использование противовоспалительных, противоотечных и антигистаминных средств. Для устранения церебрального отека применяют мочегонные препараты, а снизить интенсивность воспалительного процесса помогают глюкокортикоидные средства (Преднизолон).

Параллельно с гормональными противовоспалительными препаратами проводят антигистаминную терапию (Димедролом, Супрастином, Диазолином).

Для восстановления метаболических процессов в организме показано инфузионное введение растворов (физиологического, Рингера-Локка). Укрепить нервную систему позволяют препараты магния и калия, витамины группы В.

При тяжелых проявлениях заболевания назначают симптоматическую терапию. Используют противосудорожные средства, транквилизаторы, антидепрессанты, обезболивающие и спазмолитики.

В связи с тем, что данные о точных причинах возникновения лейкоэнцефалита отсутствуют, эффективных методов терапии до настоящего времени не разработано. Некоторый эффект дает глюкокортикостероидная терапия. Поэтому многим больным прописывают Метилпреднизолон. Изначально он вводится в виде инъекций (в повышенных дозировках), потом принимается перорально, с постепенным понижением доз.

Также назначается терапия:

  • Нейропротекторная, то есть защищающая нейроны от гибели (Церебролизин, Цераксон, Пирацетам и т.д.).
  • Сосудистая (Циннаризин, Винпоцетин).
  • Антиоксидантная (Мексидол, Глутаминовая кислота и прочие).
  • Противоотечная (Ацетазоламид, Фурасемид и т.п.).
  • Назначаются препараты против конвульсий (Диазепам, Кабамазепин и т.д.).

При необходимости используются психотропные медикаментозные средства, полипептиды, специальный витаминный курс. Конечно, пациент нуждается в постоянному уходе, его следует кормить, следить за его кожными покровами, протирая их специализированными средствами, чтобы исключить появление пролежней.

Прогноз заболевания

Лейкоэнцефалит головного мозга – тяжелая патология, которая отличается прогрессирующим течением. В зависимости от формы заболевания, больные погибают в первые несколько суток после появления первых клинических симптомов, либо спустя несколько месяцев.

При благоприятном ремитирующем течении недуга и адекватном лечении, пациенты могут прожить несколько лет. В этот период симптоматика заболевания может быть стертой, либо полностью отсутствовать.

Лейкоэнцефалит Шильдера неизбежно прогрессирует, патологические изменения необратимы. Поэтому в результате болезни всегда наступает гибель. Длительность развития недуга составляет от пяти месяцев до четырех лет. Зафиксированы случаи, когда заболевание длилось больше этого срока, приобретая затяжной, хронический характер. При этом могут наблюдаться периоды ремиссии, когда симптоматика энцефалита полностью отсутствует.

Лейкоэнцефалит Шильдера является неизлечимой болезнью. Все терапевтические меры способны лишь несколько облегчить состояние заболевшего человека и на некоторое время сдержать прогрессирование данного синдрома. Однако учеными активно ведутся разработки, направленные на выявление причин и создание эффективных средств по борьбе с недугом.

Лейкоэнцефалит

Оглавление

Лейкоэнцефалит

Лейкоэнцефалит (leukoencephalitis; греческий leukos белый + enkephalos головной мозг + itis) — воспалительно-дистрофическое поражение белого вещества головного мозга. Лейкоэнцефалит относятся к демиелинизирующим заболеваниям (смотри полный свод знаний).

Впервые заболевание из группы Лейкоэнцефалит описал Дансон (J. Danson) в 1933 год под названием «подострая форма летаргического энцефалита». В 1939 год Петте и Деринг (Н. Pette, G. Doring) сообщили об энцефалите с хронический прогрессирующим течением, несколько отличающимся по клинические, и патоморфологический проявлениям, назвав его узелковым панэнцефалитом. В 1945 год это же заболевание описано Ван-Богартом (L. Van Bogaert) как «подострый склерозирующий лейкоэнцефалит». В дальнейшем Ван-Богарт тщательно изучил клинику и морфологию этой хронический прогрессирующей формы энцефалита. С группой Лейкоэнцефалит также сходны описанный в 1912 год Шильдером (P. F. Schilder) диффузный периаксиальный энцефалит и геморрагический Лейкоэнцефалит, о котором сообщил Херст (Е. W. Hurst)B 1941 год

Этиология и патогенез. Предполагается, что Лейкоэнцефалит являются заболеваниями инфекционно-аллергической природы. Дискутируется роль миксовирусов, вирусов кори, бешенства и Herpes zoster как пусковых факторов гиперергического аутоиммунного процесса.

Классификация. Выделяют следующие клинико-морфологический формы Лейкоэнцефалит: подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера, острый геморрагический Лейкоэнцефалит. При Лейкоэнцефалит демиелинизирующий процесс обычно сочетается с поражением нейронов в той или иной степени, поэтому для некоторых его форм употребляется также термин «панэнцефалит».

Патологическая анатомия. Макроскопическое исследование мозга при Лейкоэнцефалит выявляет расширение борозд и атрофию извилин. На срезе полушарий определяются различного размера участки деструкции и демиелинизации во всех отделах мозга, преимущественно в белом веществе, но захватывающие различные участки серого вещества коры (рисунок 1). В наиболее поражённых отделах мозг имеет губчатую консистенцию, желудочки мозга умеренно расширены.

Гистологический картина характеризуется диффузной подострой воспалительной реакцией с периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами и очаговой демиелинизацией (рисунок 2). Воспалительные изменения преимущественно локализованы в белом веществе мозга, иногда в коре, подкорковых ганглиях, мозговых оболочках. Разрушается нормально сформированный миелин (миелинокластический тип поражения). Степень демиелинизации и деструкции нервной ткани варьирует в различных очагах. Отдельные мелкие очаги могут сливаться. У краёв очага демиелинизации олигодендроциты увеличены, содержат амфофильные включения, в более поражённых участках они полностью исчезают. Кроме того, встречается много больших причудливой формы астроцитов с гиперхроматическими многодольчатыми или несколькими ядрами. Аксоны остаются относительно сохранными на ранних стадиях процесса, позднее в них могут быть дистрофические изменения. Нейроны коры полушарий большого мозга могут содержать включения двух типов: сферические частицы диаметром 30—40 микрометров и продолговатые, или тубулярные, структуры несколько меньшего диаметра. Включения чаще встречаются при небольшой длительности заболевания. Гистохимический исследования обнаруживают во включениях большое количество белка. В большинстве случаев находят пролиферативную реакцию глии. Глиоз может быть мелкоузелковый или в виде крупных очагов (псевдоопухоль). Диффузное разрастание волокнистой глии приводит иногда к уплотнению мозгового вещества, так что мозг на разрезе имеет хрящевидную консистенцию. Стенки артерий и вен утолщены, с избытком ретикулярных волокон в адвентиции.

Читайте также:  Декларация ТС RU Светильники переносные, предназначенные для использования с лампами накаливания, то

Клиническая картина. Нервно-психические нарушения являются наиболее ранним проявлением заболевания. Вначале отмечаются жалобы на повышенную утомляемость, вялость, раздражительность, неустойчивость настроения. Постепенно круг нервно-психических расстройств расширяется. Появляется злобность, аффективность, жадность, эгоистичность, жестокость, недисциплинированность, инертность мышления. Больные часто совершают немотивированные поступки, теряют навыки опрятности.

Рис. 1.
Фронтальный срез головного мозга больного, умершего от геморрагического лейкоэнцефалита: белое вещество справа более отёчное, усеяно мелкими петехиальными кровоизлияниями (указаны стрелками), прилежащие участки коры нечётко очерчены.

Рис. 2.
Микропрепарат ткани белого вещества мозга больного, умершего от геморрагического лейкоэнцефалита: стенка кровеносного сосуда (1) инфильтрирована и окружающая нервная ткань пропитана полиморфно-ядерными лейкоцитами (2).

На фоне психических нарушений постепенно в течение нескольких недель или месяцев прогрессирует очаговая неврологический симптоматика: апрактические расстройства, приводящие к потере навыков самообслуживания (смотри полный свод знаний Апраксин); гностические нарушения (смотри полный свод знаний Агнозия); возникают расстройства чтения, письма, счета. У некоторых больных наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Двигательные нарушения вначале представлены преимущественно экстрапирамидными расстройствами: выявляется ригидность, феномен «зубчатого колеса» (смотри полный свод знаний Дрожательный паралич). Наблюдаются полиморфные гиперкинезы мышц лица, конечностей, туловища — тремор (смотри полный свод знаний Дрожание), торсионный спазм (смотри полный свод знаний Торсионная дистония), Гемибаллизм (смотри полный свод знаний Гиперкинезы), миоклонии (смотри полный свод знаний). Пирамидные нарушения в типичных случаях развиваются на более поздних стадиях в виде моно-, геми или тетрапарезов и параличей (смотри полный свод знаний Параличи, парезы). К часто встречающимся симптомам очагового поражения относятся статическая и локомоторная атаксия (смотри полный свод знаний) мозжечкового или лобного типа. Двустороннее поражение корково-ядерных путей приводит к нарушениям фонации, глотания. Бульбарный паралич развивается довольно редко.

Постоянным признаком заболевания являются судороги (смотри полный свод знаний). Они могут появляться на разных стадиях болезни. Наиболее характерны малые и абортивные судорожные припадки, реже генерализованные большие припадки. В поздней стадии заболевания развиваются трофические и вегетативные расстройства: кахексия, пролежни, нарушения терморегуляции, профузный пот и так далее. В терминальной стадии больные обездвижены, иногда наблюдается децеребрационная ригидность (смотри полный свод знаний).

Течение Лейкоэнцефалит может быть неуклонно прогрессирующим или ремиттирующим. В последнем случае клинические, картина может напоминать рассеянный склероз (смотри полный свод знаний).

При электроэнцефалографии регистрируют периодическую пароксизмальную активность с интервалом 5—15 секунд одновременно в большинстве отведений в виде медленных (1—2 в 1 секунд) высоковольтажных волн.

В крови определяется лейкоцитоз, повышение фракции гамма-глобулина, обычно повышен титр антител к коревому вирусу или к миксовирусам (вирус jc, sv-40).

В цереброспинальной жидкости в большинстве случаев не наблюдается цитоза и увеличения содержания белка. Однако при электрофоретическом исследовании белков обнаруживают, что гамма-глобулин составляет до 40 и более процентов от общего количества белка, а фракция альбумина снижена. Коллоидные реакции дают максимальную флоккуляцию в первых пробирках (паралитический тип реакции Ланге).

Лечение должно быть комплексным. Показана гормональная и симптоматическая терапия. Положительный эффект получают при назначении кортикостероидов. Лечение глюкокортикоидами (преднизолоном) следует начинать в ранней стадии патологический процесса с учётом ритма гормональной деятельности надпочечников. Гормональная терапия дополняется противоаллергическими (димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин) и противосудорожными препаратами. Показаны препараты, снижающие мышечный тонус (мидокалм, амедин, мидантан, циклодол и другие), витамины группы В и другие симптоматические средства. Применение активной терапии может задерживать течение болезни и способствовать ремиссиям на несколько лет.

Прогноз. При неуклонно прогрессирующем течении больные погибают через 2—12 месяцев после появления первых симптомов. При ремиттирующем течении заболевание длится до 3 лет и более, а ремиссии могут продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет, в течение которых симптомы заболевания почти или полностью отсутствуют.

Особенности отдельных форм лейкоэнцефалита. Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Бограммарта. При патоморфологические исследовании мозга больных с этой формой Лейкоэнцефалит, как правило, обнаруживаются внутриклеточные включения. Степень поражения уменьшается в направлении от коры к филогенетически более древним образованиям, но чаще, чем при других формах, поражается ствол и спинной мозг.

Клинические, особенностью этой формы Лейкоэнцефалит является раннее проявление и преобладание экстрапирамидных нарушений (гиперкинетическая форма), к которым лишь на поздних этапах присоединяются пирамидные симптомы. Эпилептические припадки не характерны.

Периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера. Патоморфологические особенностью по сравнению с другими Лейкоэнцефалит и рассеянным склерозом является относительно ранняя дистрофия аксонов. Эта форма отличается от предыдущей преобладанием пирамидных симптомов и частыми эпилептическими припадками. Обычно наблюдаются большие припадки. Характерно развитие ретробульбарного неврита зрительных нервов или центральной формы слепоты, связанной с демиелинизацией затылочных долей (смотри полный свод знаний Шильдера болезнь).

Острый геморрагический лейкоэнцефалит. По клинические, и патоморфологический признакам эта форма Лейкоэнцефалит сходна с вирусными и поствакцинальными энцефалитами. При патологоанатомическом исследовании выявляют отёк мозга, на срезах в веществе мозга — большие очаги мягкой розовато-серой или желтоватой окраски с множественными точечными кровоизлияниями. Гисто л. картина характеризуется фибринозным некрозом стенок мелких сосудов, в основном венул, окружённых экссудатом фибрина, воспалительными клетками и кольцевидными геморрагическими зонами. В этих же периваскулярных зонах — демиелинизация с умеренной или выраженной деструкцией аксонов. На самых ранних стадиях периваскулярные инфильтраты представлены главным образом нейтрофилами, однако в более старых очагах находят много лимфоцитов и плазмоцитов.

Клиника острого геморрагического Лейкоэнцефалит характеризуется чрезвычайно острым началом, молниеносным нарастанием тяжести симптомов поражения мозга. Заболевают лица обоего пола в возрасте от 20 до 40 лет. Длительность течения от 2 дней до 2 недель Развернутой клинические, картине предшествуют катаральные явления в зеве, лихорадка с лейкоцитозом в периферической крови. Через 2—4 дня появляется головная боль, ригидность мышц шеи, нарушается сознание, иногда развивается кома. Характерны фокальные или генерализованные судороги, двигательные нарушения в виде геми или тетраплегии, псевдобульбарный паралич. На глазном дне — отёк диска (соска) зрительного нерва. Редко наблюдаются подострые и хронический формы. С помощью ЭЭГ и артериографии могут быть обнаружены фокальные изменения. В цереброспинальной жидкости — выраженный плеоцитоз за счёт полиморфно-ядерных лейкоцитов, встречаются также лимфоциты; содержание белка повышено до 1 грамм/литр и более; часто выявляется ксантохромия цереброспинальной жидкости, микроскопически можно обнаружить единичные эритроциты.

Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга: виды, диагностика и лечение

Лейкоэнцефалопатия головного мозга — эта патология, при которой наблюдается поражение белого вещества, вызывающее слабоумие. Выделяют несколько нозологических форм, вызываемых различными причинами. Общим для них является наличие лейкоэнцефалопатии.

Спровоцировать заболевание могут:

  • вирусы;
  • сосудистые патологии;
  • недостаточное снабжение головного мозга кислородом.

Другие названия заболевания: энцефалопатия, болезнь Бинсвангера. Впервые патология была описана в конце XIX веке немецким психиатром Отто Бинсвангером, который назвал ее в свою честь. Из этой статьи вы узнайте, что это такое, каковы причины болезни, как она проявляется, диагностируется и лечится.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

  • атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
  • сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
  • врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
  • ожирение;
  • алкоголизм;
  • никотиновая зависимость.
Читайте также:  Можно ли красить волосы во время беременности 1

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна.

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

  • периферические парезы и параличи;
  • односторонняя гемианопсия;
  • синдром оглушения сознания;
  • дефект личности;
  • поражение ЧМН;
  • экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

  • пациенты с ВИЧ и СПИДом;
  • получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
  • перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
  • страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

  • нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
  • парез рук и ног;
  • ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
  • атрофия зрительного нерва;
  • эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Клиническая картина

Обычно признаки лейкоэнцефалопатии нарастают постепенно. В начале болезни пациент может быть рассеянным, неловким, безразличным к происходящему. Он становится слезливым, с трудом произносит сложные слова, у него падает умственная работоспособность.

Со временем присоединяются проблемы со сном, повышается мышечный тонус, больной становится раздражительным, у него наблюдается непроизвольное движение глаз, появляется шум в ушах.

Если не начать лечить лейкоэнцефалопатию на этой стадии, но она прогрессирует: возникают психоневроз, выраженное слабоумие и судороги.

Главными симптомами заболевания являются следующие отклонения:

  • двигательные расстройства, которые проявляются нарушением координации движения, слабостью в руках и ногах;
  • может быть односторонний паралич рук или ног;
  • речевые и зрительные расстройства (скотома, гемианопсия);
  • онемение различных частей тела;
  • нарушение глотания;
  • недержание мочи;
  • эпилептический приступ;
  • ослабление интеллекта и небольшое слабоумие;
  • тошнота;
  • головные боли.

Все признаки поражения нервной системы прогрессируют очень быстро. У пациента может отмечаться ложный бульбарный паралич, а также паркинсонический синдром, который проявляется нарушением походки, письма, дрожанием тела.

Почти у каждого пациента наблюдается ослабление памяти и интеллекта, неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе.

Обычно люди не понимают, что больны, и поэтому к доктору их зачастую приводят родственники.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз «лейкоэнцефалопатия», врач назначит комплексное обследование. Нужны будут:

  • осмотр невролога;
  • общий анализ крови;
  • анализ крови на содержания наркотических, психотропных средств и алкоголя;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография, которые позволяют выявить патологические очаги в головном мозге;
  • электроэнцефалография головного мозга, которая покажет снижение его активности;
  • ультразвуковая допплерография, которая позволяет выявить нарушение циркуляции крови по сосудам;
  • ПЦР, позволяющий выявить ДНК-возбудителя в головном мозге;
  • биопсия головного мозга;
  • спинномозговая пункция, которая показывает повышенную концентрацию белка в спинномозговой жидкости.

В случае если врач подозревает, что в основе лейкоэнцефалопатии лежит вирусная инфекция, он назначает пациенту электронную микроскопию, которая позволит выявить в тканях головного мозга частицы возбудителя.

С помощью иммуноцитохимиеского анализа удается обнаружить антигены микроорганизма. В спинномозговой жидкости при таком течении заболевания наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз.

Также помогают в постановке диагноза тесты на психологическое состояние, память, координацию движения.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

  • токсоплазмоз;
  • криптококкоз;
  • ВИЧ-деменция;
  • лейкодистрофия;
  • лимфома центральной нервной системы;
  • подострый склерозирующий панэнцефалит;
  • рассеянный склероз.

Терапия

Лейкоэнцефалопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Но обязательно нужно обращаться в больницу для подбора медикаментозного лечения. Цель терапии — замедлить прогрессирование заболевания и активировать функции головного мозга.

Лечение лейкоэнцефалопатии — комплексное, симптоматическое и этиотропное. В каждом конкретном случае оно подбирается индивидуально.

Врач может прописать следующие медикаменты:

  • лекарства, улучшающее мозговое кровообращение (Винпоцетин, Актовегин, Трентал);
  • нейрометаболические стимуляторы (Фезам, Пантокальцин, Луцетам, Церебролизин);
  • ангиопротекторы (Стугерон, Курантил, Зилт);
  • поливитамины, в состав которых входят витамины группы В, ретинол и токоферол;
  • адаптогены, такие как экстракт алоэ, стекловидное тело;
  • глюкокортикостероиды, которые помогают купировать воспалительный процесс (Преднизолон, Дексаметазон);
  • антидепрессанты (Флуоксетин);
  • антикоагулянты, позволяющие снизить риск тромбозов (Гепарин, Варфарин);
  • при вирусной природе заболевания назначаются Зовиракс, Циклоферон, Виферон.

  • физиолечение;
  • рефлексотерапия;
  • аккупунктура;
  • дыхательная гимнастика;
  • гомеопатия;
  • фитотерапия;
  • массаж воротниковой зоны;
  • мануальная терапия.

Трудность терапии заключается в том, что многие противовирусные и противовоспалительные препараты не проникают через ГЭБ, следовательно, не оказывают воздействия на патологические очаги.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

В настоящее время патология неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, была ли вовремя начата противовирусная терапия.

Когда лечение не проводится совсем, продолжительность жизни пациента не превышает полугода с момента выявления нарушения структур мозга.

При проведении антивирусной терапии продолжительность жизни увеличивается до 1-1,5 лет.

Были отмечены случаи острого течения патологии, которые заканчивались гибелью пациента через месяц после ее начала.

Профилактика

Специфической профилактики лейкоэнцефалопатии не существует.

Чтобы снизить риск развития патологии, нужно соблюдать следующие правила:

  • укреплять свой иммунитет путем закаливания и приема витаминно-минеральных комплексов;
  • нормализовать свой вес;
  • вести активный образ жизни;
  • регулярно бывать на свежем воздухе;
  • отказаться от употребления наркотиков и алкоголя;
  • бросит курить;
  • избегать случайных половых контактов;
  • при случайной интимной близости пользоваться презервативом;
  • сбалансировано питаться, в рационе должны преобладать овощи и фрукты;
  • научиться правильно справляться со стрессами;
  • выделять достаточно времени для отдыха;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок;
  • при выявлении сахарного диабета, атеросклероза, артериальной гипертензии принимать медикаменты, назначенные врачом с целью компенсации болезни.

Все эти меры позволят свести к минимуму риск развития лейкоэнцефалопатии. Если заболевание все-таки возникло, нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью и начать лечение, которое поможет увеличить продолжительность жизни.

Ссылка на основную публикацию
Экоклав порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 125 мг 31,25 мг5 мл флакон 25 г — цена
Экоклав ПОХОЖИЕ Экоклав Инструкция по применению Описание: Состав: Показания к применению: Фармакокинетика: Фармакодинамика: Противопоказания: Гиперчувствительность (в т.ч. к цефалоспоринам и...
Щелкающий палец — лечение заболевания без операции
Восстанавливаем гибкость пальцев Я искала для себя информацию о том, как вернуть гибкость пальцев или хотя бы остановить процесс скованности...
Щелкающий палец (стенозирующий лигаментит) на руке лечение без операции в домашних условиях народным
Щелкающий палец Щелкающий палец, который по-научному называется «стенозирующим лигаментитом» – заболевание, относящееся к сухожильно-связочному аппарату кисти руки. Основные симптомы этой...
Экофлор — инструкция по применению, описание, отзывы пациентов и врачей, аналоги
Экофлор — обзор пробиотика от компании Вектор-Бигальм Дисбактериоз – достаточное частое явление, как у взрослых, так и у детей. Нарушение...
Adblock detector